孩子确诊了OTC缺乏症，血氨控制不稳，紧急情况下该怎么处理？
在线等，真的急死了！😭
我家宝宝刚满1岁，上个月确诊了OTC缺乏症。这几天不知道怎么回事，血氨值一直上上下下，昨天测又高到快200了。孩子精神特别差，老是呕吐，喂他特奶也不太肯喝，小脸看着就揪心。
医生之前交代过高血氨很需要关注，说严重了会昏迷。我现在手都在抖，家里备了应急的药（苯甲酸钠那种），按体重给了一次，但感觉效果不明显。晚上医院急诊又怕折腾孩子，不去心里又没底……真的不知道在家还能做点什么应急处理，是不是要尽快往医院赶啊？
有没有家里宝宝也是这个病的宝爸宝妈？你们遇到血氨突然升高都是怎么紧急处理的？求一点实际经验，孩子太小了，我快焦虑崩溃了。
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2 个回答
主任医师
看到你的描述，我特别理解你现在手抖、焦虑的心情，孩子这么小，当父母的很可能心疼坏了。虽然我是肺癌中心的医生，不是专门看这个病的，但我在临床上也接触过一些代谢异常的紧急情况，有些处理原则是相通的。
首先，我建议非常严肃地告诉你，根据你描述的“血氨快200”、“精神特别差”、“呕吐”，这已经是需要紧急医疗干预的信号了。高血氨对大脑的损伤风险很高，医生之前的交代绝不是危言耸听。家里备了应急药，用了效果不明显，这本身就是一个非常明确的“警报”，说明家庭处理可能已经不够了。
真的不要再犹豫晚上去医院会不会折腾孩子了。现在较怕的不是折腾，是延误。孩子精神萎靡就是身体在发出严重警告。急诊有专业的设备和药物，比如静脉用药，效果比口服要快和稳定得多，这是家里一般做不到的。我们临床上处理任何急症，时机都是领先位的。
至于紧急处理，在去医院的路上，可以尽量让孩子保持安静，减少不必要的活动消耗。如果还能少量多次地喂一点特奶或医生允许的流质，可以尝试，但不要强行灌喂，以免呕吐病情发展。较关键的一步，就是带上所有的病历和备用药物，立刻、尽快前往医院急诊，并直接告诉医生孩子是OTC缺乏症，目前血氨高、状态差。
每个孩子对药物的反应和病情进展速度都不一样，我的建议是基于紧急处理原则。你宝宝的具体情况，通常要让急诊医生和你的主治医生来全面评估和决策。别慌，现在行动就是对孩子较好的保护，赶紧去医院！
安徽
天啊，看到你的帖子我手都抖了一下，太懂你现在的感受了。我儿子也是OTC，确诊时一岁半，现在三岁了。我们经历过好几次血氨突然飙高，有一次半夜冲到快180，孩子也是蔫蔫的还吐。
我的经验是，别犹豫，赶紧去医院！ 真的，晚上急诊也得去。我们那次在家给了应急药，感觉压不住，孩子眼神都有点发直了，吓得我衣服都没换好就冲去儿童医院了。到了急诊，医生一看数值就说要尽快收住院，用上静脉的降氨药，哪个效果比口服的应急药快得多。在家干等着太煎熬了，而且风险你我都担不起。
血氨这东西变化太快了，尤其是宝宝精神不好还吐，这已经是身体在报警了。别怕折腾孩子，路上可能改善点，安全较重要。我们后来每次一有不对劲，比如胃口突然变差、有点嗜睡，哪怕数值还没测，我都直接联系主治医生或者奔医院，宁可虚惊一场。
你先冷静一下，赶紧收拾东西。路上可已继续联系一下你的主治医生，告诉他情况。加油，妈妈要稳住，宝宝需耀你！
