血友病B和A在遗传方式上有什么区别？都是传男不传女吗？
大家有没有懂血友病遗传这块的，真的快急死了😭
我表弟今年12岁，从小就容易淤青，关节也老肿痛。上个月确诊了血友病B，凝血因子IX活性特别低。我姑姑哭得不行，说家里没人得过这病，怎么突然就遗传上了。
我这两天疯狂查资料，越看越糊涂。有的说血友病A和B都是X染色体隐性遗传，传男不传女。可又看到有文章说女性携带者也可能有症状？我姑姑和我妈是亲姐妹，我现在特别慌，自己会不会也是携带者啊…我今年28了，正在备孕，这几天叫虑得睡不着觉。
到底A和B在遗传方式上具体差在哪？是不是真的只传给儿子？如果我是携带者，生女儿就较高概率安全吗？网上信息太乱了，感觉每个说法都不一样。
跪求懂遗传学的朋友或者有类似经历的家人们帮忙解释一下！积分不多就70分，但真的特别着急，悬赏求助！
4 个回答
主治医师
看到你的描述，特别能理解你现在焦虑的心情，家里突然遇到这种事，自己又在备孕，很可能特别慌。先别太害怕，我在病理科工作，虽然不是专门看血友病的血液科医生，但遗传这块我们接触得也不少，我试着用你能听懂的话解释一下。
血友病A和B在遗传方式上其实是一样的，都是X染色体隐性遗传。区别只是出问题的基因不同，A是凝血因子VIII缺乏，B是IX缺乏。所以从遗传角度说，它俩的传递规律没区别。
“传男不传女”这个说法不完全对，是个比较通俗但不准确的理解。准确说，男性因为只有一条X染色体，只要这个基因有问题就会发病。女性有两条X染色体，一条有问题，另一条正常的还能“工作”，所以通常只是携带者，不发病或者症状很轻。但确实有少数女性携带者，因为一些特殊机制，凝血因子活性也比较低，会出现轻微出血倾向，这个在临床上我们偶尔也能见到。
你姑姑的儿子发病，说明你姑姑极大概率是携带者。你妈妈和你姑姑是亲姐妹，那你妈妈有50%的可能也是携带者。如果你是携带者，那每次怀孕，生儿子的话有50%概率患病，50%概率完全健康；生女儿的话，有50%概率像你一样成为携带者，50%概率完全健康。所以生女儿并不是一般安全，但确实不会像儿子那样直接患病。
你现在较该做的不是自己瞎想。我建议你尽快去正规大医院的血液科或者遗传咨询门诊挂个号。跟医生说明家族史，他们会给你安排相关的基因检测，查一下你到底是不是携带者，这是较准的。我们科也常和临床合作做这类分析。
别自己扛着，这个压力太大了。查清楚了，你和医生才能一起制定较适合你的备孕计划，现在技术很成熟，有很多办法可以规避风险。当然，我上面说的都是普遍情况，具体到你个人，通常要以遗传咨询医生给你的当面解释为准。先放宽心，一步步来。
山西
哎看到你的帖子特别能理解，我表妹家就是血友病A，当时全家也是鸡飞狗跳的。我姨夫就是患者，所以我妈她们姐妹几个当初都去查过携带者。
其实A和B遗传方式真的差不多，都是那个X染色体上的问题，但坏的不是同一个基因。我表妹当时查出来是携带者，医生打了个比方说就像两条生产线，一条产八因子（A）一条产九因子（B），哪条线坏了就对应哪种病。
传男不传女这个说法真的不能全信！我姨就是轻度携带者，她凝血指标比正常人低一点，平时刷牙出血好久才止住。医生说女性携带者完全没症状的占多数，但确实有一部分人会有轻微出血倾向。
你姑姑家突然出现，很可能是你外婆那边传下来的隐性基因，隔代冒出来了。我当初备孕前也慌，直接去三甲医院抽血做了基因检测，大概两千多块钱，等报告那两周瘦了五斤…结果出来是阴性才踏实。你真的别自己瞎琢磨，去挂个遗传咨询门诊较靠谱，他们画个家族谱系图就清楚了。
备孕这事别太大压力，现在医学手段多了去了。我表妹后来做了三代试管，去年生了个健康包包。加油啊，先把自己情况搞清楚较重要！
广东
哎看到你的帖子特别能理解，我表妹家孩子就是血友病A，确诊那会儿全家都懵了。其实A和B遗传方式真的挺像的，都是那个X染色体上的问题，我当初也以为只传男孩，后来才知道不是一般的。
我表妹就是携带者，她凝血因子活性大概40%左右，平时没啥事，但拔牙那次出血就是比普通人久。医生说女性携带者确实可能有点轻微症状，不过概率不高。你姑姑家没人发病，可能是隐性遗传了好几代，突然碰上了。
我备孕时候也慌得不行，后来去做了基因检测。你要是实在担心，可以去大医院遗传咨询科问问，抽个血就能查是不是携带者，心里能踏实点。不过就算真是携带者，现在技术也能做胚胎筛选，我认识个姐姐就这样生了健康宝宝。
别太焦虑啊，你这几天先别自己瞎查了，越看越害怕。找正规医院问问较靠谱，真的。
山西
哎看到你的帖子特别能理解，我表妹家孩子就是血友病A，确诊那会儿全家都懵了。
其实A和B遗传方式真的挺像的，都是X染色体上的问题，但出问题的基因位置不同。我表妹当时查了好多资料，医身说虽然叫“传男不传女”，但女性携带者确实也可能有轻微症状，我表妹自己抽血查过，凝血因子活性就在临界值附近，她平时刷牙就容易出血。
不过你别太慌啊！我后来陪表妹去遗传咨询门诊，医生就说携带者生女儿的话，女儿有50%概率完全正常，50%概率也是携带者（但一般症状轻）。生儿子的话风险确实要重视。
你这种情况真的建议去大医院挂个遗传咨询科，我当时陪表妹在省人民医院做的检测，抽血查基因那种，虽然等报告那两周煎熬死了，但弄清楚以后反而安心了。备孕前查明白，心里才有底。
加油啊，先别自己吓自己！
